「3つのDNAを持つ赤ちゃん」誕生のきっかけになったリー症候群とは?
お父さんとお母さん、そして「3人目のドナー」のDNAを持つ赤ちゃんが
世界で初めて誕生したというニュース、びっくりしましたね!


DNAを操作して赤ちゃんが誕生するという
科学の進歩にもびっくりなのですが
なぜ3人のDNAが必要だったのかこれがすごく気になりました。


調べてみると、赤ちゃんのお母さんに、リー症候群という
神経系の疾患があり、赤ちゃんが生まれる前に
すでに2人の子どもがこの病気で亡くなっていたためだったんです。


今回の遺伝子操作は、生まれてくる赤ちゃんに
リー症候群が遺伝しないようにということからだったんですね。



ところでこのリー症候群て、どんな病気なのでしょうか。


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リー症候群とは?

リー症候群とは
ミトコンドリアの異常によって引き起こされる症状のことで
主に乳幼児がかかることで知られています。


ところでミトコンドリアはあまりなじみがないのですが
ミトコンドリアは人間の細胞内に存在して
エネルギーを作る、大事な働きをしています。


このミトコンドリアに異常が起きると
エネルギーがうまく産出されず
エネルギーを必要とする体のいろいろな組織や神経に影響し
精神や運動の発達遅延を引き起こします。


リー脳症は、大脳基底核や脳幹部に、左右対称の病変があらわれる病気で
・哺乳困難
・精神運動発達遅延や後退
・筋力低下
・発育発達が止まる
・呼吸不全
・眼振

といった症状が特徴です。


リー脳症の原因はいろいろあって
その一つに、母系遺伝があります(20~30%ほど)。

母親がそうだからといって必ず遺伝する
というわけではなさそうですが、遺伝する可能性があるんですね。


リー症候群にかかったときの症状や予後にはかなり個人差があり
病気が進行して、発症してから数年で亡くなるケースや
治療をしたおかげで症状が改善されたケースもあります。


リー症候群は検査でわかるの?

リー脳症の場合、頭部に左右対称の病変が現れるので
それが診断の決め手になることも多いようです。

また、血液や髄液中の乳酸やピルビン酸の値が高くなるので
これらの検査も、リー脳症かどうか判断する材料になります。


リー症候群の治療は?

リー症候群やミトコンドリア病の治療は
対処療法や原因療法が中心に行われています。

経過観察として、定期的な検査もします。



症例が少ないのか
リー症候群に関する情報は少ないですし
ミトコンドリア病の一つとして取り扱われてる場合も多いようです。

ミトコンドリア病について、わかりやすく説明しているサイトを見つけたので
良かったら参考にしてくださいね。
⇒こちら(PDF)



冒頭の「3つのDNAを持つ赤ちゃん」ですが
現在生後5か月とのこと。

病気することもなくすくすくと育ってくれるといいですね。


お父さんお母さんと末永く幸せに暮らしてほしいと思います。